Kůže je největším orgánem těla a má nezastupitelnou ochrannou funkci, spolu s regulací tělesné teploty. Skládá se ze tří vrstev – podkoží (subcutis), škára (dermis), pokožka (epidermis). Epidermis je složena z pěti vrstev kožních buněk keratinocytů, které vznikají v nejspodnější bazální vrstvě a směrem k povrchu dozrávají, mění tvar a funkci. Tomuto procesu se říká keratinizace neboli rohovatění. Na polštářcích a stejně tak na ploskách chodidel a dlaní lidí je navíc speciální vrstva palmoplantární epidermis, která musí odolávat extrémním mechanickým vlivům. Porucha keratinizace je základem mnoha onemocnění, mezi něž patří i digitální hyperkeratóza. Dochází tak k narušení povrchu kůže a tedy její funkce. Narušená bariéra umožňuje vniknutí různým patogenům, únikům vody a porušení termoregulace. Příznaky Příčina Terapie Prevence S. Sayyab, A. Viluma, K. Bergvall, E. Brunberg, V. Jagannathan, T. Leeb, G. Andersson, T. F. Bergstrom. Whole-Genome Sequencing of a Canine Family Trio Reveals a FAM83G Variant Associated with Hereditary Footpad Hyperkeratosis. G3. 2016;6:521–527. doi: 10.1534/g3.115.025643. K. Z. L. Wu, R. A. Jones, T. Tachie- Menson, T. J. Macartney, N. T. Wood, J. Varghese, R. Gourlay, R. F. Soares, J. C. Smith, G. P. Sapkota. D. J. Fu, C. Thomson, D. P. Lunny, P. J. Dopping-Hepenstal, J. A. McGrath, F. J. D. Smith, W. H. I. McLean, D. M. Leslie Pedrioli. Keratin 9 Is Required for the Structural Integrity and Terminal Differentiation of the Palmoplantar Epidermis. Journal of Investigative Dermatology. Volume 134, Issue 3, March 2014, Pages 754-763
Digitální hyperkeratóza (hereditary footpad hyperkeratosis, corny feet), je dědičné onemocnění poprvé popsané u psího plemene irský teriér, a následně u plemen bordeauská doga a kromfohrlander. Vyskytuje se také ojediněle u dalších plemen, například u rotvajlera. Nástup onemocnění je obvykle již ve štěněcím věku zhruba od 4 do 10 měsíců bez predispozice k pohlaví. Zprvu jsou patrné drsnější a sušší okraje polštářků, a zesílení a zrudnutí plochy polštářků. Postupně vznikají na okraji zrohovatělé výrůstky a neelastický tvrdý povrch začne praskat. Do otevřené rány pak vnikají bakterie a vzniká tak bolestivá sekundární bakteriální infekce. Psi jsou pak citliví na chůzi na nepravidelném povrchu a kulhají nebo nejsou vůbec ochotni chodit. Drápy jsou často velice silné a rychleji rostou, mohou se také deformovat díky zrychlenému růstu. Srst postižených psů bývá matná a chlupy jsou měkčí.
Příčinou digitální hyperkeratózy, jak už bylo řečeno, je genetická mutace. U irských teriérů a kromfohrlanderů byla detekována mutace genu FAM83G, který kóduje protein PAWS1, není zde však znám kompletní mechanismus, který vede k příznakům onemocnění. U bordeauxské dogy byla detekována mutace genu KRT16 a u jednoho rotvajlera se závažnými příznaky mutace genu DSG1. Gen DSG1 kóduje desmogein1, což je hlavní komponent desmosomů, které zprostředkovávají spojení mezi keratinocyty v nejsvrchnější vrtvě pokožky. Desmosomy jsou tedy nezbytné pro obrannou funkci pokožky.
Léčba tohoto bolestivého onemocnění neexistuje. Chovatelé mohou pouze mírnit příznaky hyperkeratinizace pravidelným promazáváním a koupáním ve speciálních roztocích, které zvláčňují, zvlhčují a umožňují obnovu epidermis. Pokud už došlo k popraskání polštářků a bakteriálnímu zánětu, je nutné navštívit veterinárního lékaře. V některých případech je chůze tak bolestivá, že je nutné nasadit léky proti bolesti.
V posledních letech se stále více rozmáhá téma genetických vyšetření jak ve veterinární tak humánní medicíně. Máme tak k dispozici širokou škálu vyšetření, které je cenné zejména ale nejen v chovatelských kruzích. Chovatelé mohou předcházet přenášení genetických onemocnění chovných psů na další potomstva a redukovat tak tyto nemoci na minimum. Odběr není nijak náročný, spočívá v odběru malého množství krve nebo stěru z bukální sliznice.
Zdroje:
Drögemüller M., Jagannathan V., Becker D., Drögemüller C., Schelling C., Plassais J., Kaerle C., Dufaure de Citres C., Thomas A., Müller E.J., et al. A mutation in the FAM83G gene in dogs with hereditary footpad hyperkeratosis (HFH) PLoS Genet. 2014;10:e1004370. doi: 10.1371/journal.pgen.1004370.
K. A. Backel, S. Kiener, V. Jagannathan, M. L. Casal, T. Leeb, E. A. Mauldin. A DSG1 Frameshift Variant in a Rottweiler Dog with Footpad Hyperkeratosis. Genes (Basel). 2020 Apr; 11(4): 469. Published online 2020 Apr 24. doi: 10.3390/genes11040469
Pathogenic FAM83G palmoplantar keratoderma mutations inhibit the PAWS1:CK1α association and attenuate Wnt signalling. Wellcome Open Res. 2019; 4: 133.
Published online 2020 Feb 17. doi: 10.12688/wellcomeopenres.15403.2
J. Plassais, E. Guaguere, L. Lagoutte, A. S. Guillory, C. Dufaure de Citres, F. Degorce-Rubiales, M. Delvedier, A. Vaysse, P. Quignon, C. Bleuart, Ch. Hitte, A. Fautrel, C. Kaerle, P. Bellaud, E. Bensignor, G. Queney, E. Bourrat, A. Thomas, C. André. A spontaneous KRT16 Mutation in a Dog Breed: A Model for Human Focal Non-Epidermolytic Palmoplantar Keratoderma (FNEPPK). Journal of Investigative Dermatology. DOI:https://doi.org/10.1038/jid.2014.526
Digitální hyperkeratóza
Digitální hyperkeratóza psů je dědičné onemocnění kůže, zejména polštářků na nohou. Byla pozorována u plemen irského teriéra, bordeauxské dogy a kromfohrlanderu. Vyskytuje se již ve štěněcím věku a jsou patrné ztvrdlé popraskané polštářky a z toho vyplývající bolestivá kulhající chůze.
Latest posts by MVDr. Ivana Váňová, Ph.D. (see all)
Buďte první kdo přidá komentář