Dwarfismus nebo také nanismus, trpasličí vzrůst, je dědičné onemocnění, kde je nejpatrnější projev malý vzrůst postižených psů oproti stejně starým sourozencům. Onemocnění se vyskytuje zejména u německých ovčáků, československých vlčáků a Saarlosových vlčáků. Terapie je problematická, řešením je genetické vyšetření chovných párů.
Historie
Československý vlčák byl vyšlechtěn v roce 1955 zkřížením německého ovčáka a karpatského vlka. Saarlosův vlčák byl vyšlechtěn v roce 1921 zkřížením karpatských vlků a jediného něměckého ovčáka. Výskyt dwarfismu u tohoto plemene je tedy trošku záhada, protože dle genealogických výzkumů má mutace původ v roce 1940. Buď byl tedy ten jediný německý ovčák nosičem recesivního genu a mutace je tedy daleko starší, nebo bylo v průběhu šlechtění Saarlosova vlčáka použito více německých ovčáků. Nemoc byla také dále zaznamenána u výmarských ohařů, špiců, jezevčíků, basetů, miniaturních pinčů, Karelských medvědích psů a Welsh corgi. Mutace postihuje psi a feny stejnou měrou.
Příčina
Dwarfismus je onemocnění způsobené mutací genu LHX3, což je velmi důležitý regulátor časného vývoje hypofýzy. Hypofýza neboli podvěsek mozkový je centrální endokrinní orgán nacházející se uprostřed a na spodní straně mozku, produkující množství hormonů, kterými ovládá ostatní endokrinní žlázy. Skládá se ze dvou laloků, přední adenohypofýzy a zadní neurohypofýzy. Adenohypofýza produkuje hormony – somatotropin (růstový hormon), prolaktin, tyreotropní hormon, luteinizační hormon, folikuly stimulující hormon a adrenokortikotropní hormon. Neurohypofýza uvolňuje oxytocin a antidiuretický hormon. Hypofýza je podřazena hypothalamu, který reguluje množství vyplavujících hormonů stimulačními a inhibujícími hormony. Defekt v genu LHX3 vede k nedovyvinutí adenohypofýzy a tím ke kombinovanému nebo isolovanému deficitu pituitárních hormonů. Dochází k deficitu hormonu růstového, prolaktinu, luteinizačního, folikuly stimulujícího a tyreotropního. Sekrece adrenokortikotropního hormonu je zachována.
Projevy
Vzhledem k závažnosti nedostatku hormonů štěňata s dwarfismem umírají už v děloze nebo pár dní po porodu. Pokud přežijí, první týdny nemusí mít žádné příznaky, až zhruba ve dvou měsících začnou zaostávat v růstu oproti stejně starým štěňatům. V tomto věku jsou většinou štěňata u nových majitelů, kteří nemají srovnání a rozdílu si z počátku nemusí všimnout, ve třech až čtyřech měsících to bývá už markantní. Psi s dwarfismem nikdy nedorostou do plné velikosti v dospělosti. Mají kratší nohy, dlouhé tělo, předkus či podkus a mohou mít vypouklé oči. Trvalý chrup se prořeže daleko později než u zdravých psů nebo vůbec. Další viditelný projev nemoci je přetrvávání štěněcí srsti a alopecie (ztráta chlupů) na krku a trupu. Kůže je náchylnější k infekcím a je hyperpigmentovaná. Nemocní psi mohou mít vysoký štěkot a také mohou chrápat, mentalita je také retardována. Psi jsou často kryptorchidní a pohlavní orgány jsou menší. Feny mají hárání nepravidelné, žádné nebo hárání bez ovulace. Deficit růstového hormonu způsobí také nedostatečný vývoj jater a ledvin, což může vyústit v jejich brzké selhání. Jako nový společný příznak byly zjištěny abnormality v atlantoaxiálním spojení (kloub prvního a druhého krčního obratle), dochází pak instabilitě a kompresi míchy. Pes je parézní, ataxický a často natahuje krk jakoby koukal na hvězdy (stargazing).
Diagnostika a terapie
Diagnostika je založená zejména na anamnéze a klinickém vyšetření. Měření hladin růstových faktorů, hladin jednotlivých hormonů a stimulačních testů z krve potvrdí diagnózu dwarfismu.
Pes s dwarfismem se dožívá maximálně čtyř až pěti let bez léčby, léčbou můžeme jeho život prodloužit a zkvalitnit. Avšak samotná léčba substitucí růstového hormonu je problematická. Psí růstový hormon ještě nebyl vyvinut, lze použít prasečí, ale dostupnost a cena je náročná. Je možné také aplikovat progestiny, které stimulují produkci růstového hormonu v mléčné žláze. Tato léčba ale také může přinášet komplikace. Dále je nutné léčit další příznaky onemocnění.
Prevence
Prevencí může být genetické vyšetření na mutaci LHX3. U německých ovčáků se mutace objevuje asi u 11% psů, u československých vlčáků u 31% a u Saarlosových vlčáků u 21%. Vyšetření je dostupné jen u těchto plemen. Vzhledem k celkem vysokému výskytu v populaci je doporučováno vyšetřit všechny chovné psy těchto plemen. Dwarfismus se projeví pouze u štěňat, která zdědí dvě alely, každou od jednoho rodiče. Pokud pes zdědí jen jednu, přenáší mutaci dál na potomstvo a ta se šíří dál v populaci. Testováním můžou chovatelé zabránit v šíření mutace dál tím, že nebudou chovat na pozitivních jedincích, a nebudou sestavovat chovný pár ze dvou přenašečů.
Reference:
A.M.W.Y. Voorbij, B.P. Meij, L.W.L. van Bruggen, G.C.M. Grinwis, Q.E.M. Stassen, and H.S. Kooistra. Atlanto-Axial Malformation and Instability in Dogs with Pituitary Dwarfism due to an LHX3 Mutation. J Vet Intern Med 2015;29:207–213
A.M.W.Y. Voorbij, P.A. Leegwater, H.S. Kooistra. Pituitary dwarfism in Saarloos and Czechoslovakian wolfdogs is associated with a mutation in LHX3. J Vet Intern Med 2014;28:1770–1774
Annemarie M.W.Y. Voorbij; Hans S. Kooistra, G. S. ALLANC. R. R. HUXTABLEC. R. HOWLETR. C. BAXTERB. DUFFB. R. H. FARROW.Pituitary Dwarfism in German Shepherd Dogs
- Zánětlivé onemocnění plic u kólií - 8 června, 2020
- Shaking puppy syndrom - 20 března, 2020
- Primární kongenitální glaukom u koček - 9 března, 2020
Buďte první kdo přidá komentář